Selon la Société de la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie neuromusculaire qui s’attaque aux neurones et à la moelle épinière et entraîne progressivement la paralysie du corps. La SLA évolue rapidement et cause généralement la mort moins de cinq ans après le diagnostic.
Selon une étude publiée dans PLOS Genetics, des chercheurs de Brown University ont découvert de nouveaux indices sur la progression de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une maladie étonnamment courante qui provoque la mort de motoneurones contrôlant les muscles volontaires tels que ceux impliqués dans la marche, la conversation, la mastication ou la respiration.
Les chercheurs ont découvert que deux types différents de motoneurones qui meurent chez des patients peuvent mourir de différentes manières, un élément important pour comprendre la maladie et, éventuellement, trouver un traitement curatif.
La SLA se caractérise par la dégénérescence des neurones moteurs de la colonne vertébrale qui contrôlent directement le mouvement musculaire. Mais chez certaines personnes atteintes de SLA, les neurones du cerveau qui émettent des commandes à ces neurones moteurs de la colonne vertébrale meurent également. Les chercheurs mentionnent qu'il n'est pas clair pourquoi les deux types de neurones sont affectés chez certaines personnes atteintes de SLA, mais pas chez d'autres.
Les chercheurs soulignent que les résultats soulèvent la possibilité que les neurones glutamatergiques dans le cerveau de certains patients atteints de SLA meurent d'une manière quelque peu différente de celle des neurones de la moelle épinière
Selon les chercheurs, bien que de nombreux cas de SLA n'aient pas de composante génétique claire, environ 1% des personnes atteintes de SLA présentent des mutations dans SOD1, une protéine impliquée dans la décomposition des radicaux libres d'origine naturelle provenant du stress oxydatif. Les chercheurs ont modifié des C. elegans, des vers transparents de la taille d'une tête d'épingle, de manière précise et sélective, afin que le gène SOD1 du ver contienne une mutation telle que celle trouvée chez ces personnes atteintes de SLA.
Selon les chercheurs, les résultats pourraient expliquer pourquoi seuls les neurones de la colonne vertébrale sont affectés chez certaines personnes, alors que les neurones de la colonne vertébrale et du cerveau meurent chez d'autres.
Les chercheurs précisent que des recherches supplémentaires doivent être menées pour déterminer si les résultats obtenus avec les vers resteront valables dans le cerveau des mammifères et permettront de mieux comprendre pourquoi les neurones dégénèrent chez les personnes atteintes de SLA.
Les chercheurs ont découvert que quatre mutations du gène du patient provoquaient une neurodégénérescence après un stress oxydatif dans un type de neurone similaire à celui de la colonne vertébrale humaine, probablement en raison d'une accumulation accrue de protéines toxiques qui ne se produit pas avec la protéine normale. Cependant, deux mutations du gène du patient ont également provoqué une dégénérescence dans un type de neurone différent, semblable aux neurones du cerveau humain - en partie parce que la protéine mutante ne fonctionnait plus correctement pendant le stress oxydatif.
Les autres types de neurones étaient en bonne santé dans les nouveaux modèles de SLA, même après le stress oxydatif, ce qui ressemble beaucoup à la spécificité de la mort neuronale chez les personnes atteintes de SLA, En revanche, les modèles de ver précédents n'étaient pas très spécifiques: presque tous les neurones de ver pourraient être tués par la version patiente de SOD1.
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