Selon la Huntington Society of Canada, la maladie de Huntington (MH) est une affection cérébrale héréditaire. La MH provoque la destruction des cellules de certaines parties spécifiques du cerveau : le noyau caudé, le putamen et, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral. Au fur et à mesure que les cellules du cerveau meurent, les personnes atteintes de la maladie de Huntington éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir des événements récents, à prendre des décisions et à contrôler leurs émotions. La maladie conduit à l’incapacité et, en fin de compte, à la mort (généralement en raison d’autres problèmes de santé).
Or, dans une étude menée par l'University of Wyoming publiée dans Free Radical Biology and Medicine, des chercheurs ont découvert que les souris manipulées pour
avoir la maladie de Huntington (HD) présentaient une suraccumulation de
fer dans leurs mitochondries. Ces derniers croient que la recherche qui identifie une voie pour la maladie neurodégénérative a
également un intérêt pour la compréhension des troubles associés tels
que la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer et la maladie de Lou
Gehrig.
Les chercheurs auraient expérimenté un médicament qui aurait traversé la membrane mitochondriale et
enlevé l'excès de fer. Il se serait également lié avec le fer et le rendant non
toxique. Les chercheurs mentionnent que les mitochondries sont le site clé de la production d'énergie et ont
également de nombreuses autres fonctions essentielles à la santé et à la
survie des cellules
Les mitochondries sont un site principal d'utilisation de l'oxygène dans les cellules. Les chercheurs ont voulu
mesurer la consommation d'oxygène dans les mitochondries de souris HD. Ils ont trouvé des déficits en oxygène dans les mitochondries HD avec des quantités inhabituelles de fer. La recherche suggère que l'accumulation de fer dans les mitochondries
interfère avec la respiration et l'absorption d'oxygène, et que cela
peut contribuer à un dysfonctionnement neuronal et à la mort. Selon les chercheurs, l'excès de fer dans les cellules peut être préjudiciable, mais des
réserves de fer adéquates sont également essentielles à de nombreuses
fonctions cellulaires.
Selon les chercheurs, une grande
variété de protéines différentes nécessite du fer. Le plus connu est l'hémoglobine, qui nécessite du fer
pour transporter l'oxygène correctement.Le métabolisme du fer est
central pour la fonction cellulaire normale. Or ces derniers mentionnent que trop peut être toxique. Les cellules sont mises au défi de fournir du fer pour les fonctions
qui en ont besoin mais empêchent également les accumulations toxiques.
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