Selon la Société de la SLA du Québec, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie neuromusculaire qui s’attaque aux neurones et à la moelle épinière et entraîne progressivement la paralysie du corps. La SLA évolue rapidement et cause généralement la mort moins de cinq ans après le diagnostic.
Or, selon une étude menée par Northwestern University publiée dans Frontiers in Cellular Neuroscience, les chercheurs auraient découvert un nouveau phénomène dans le cerveau qui pourrait expliquer l'apparition de stades précoces de neurodégénérescence observés dans des maladies telles que la SLA, qui affecte le mouvement musculaire volontaire tel que la marche et la conversation.
Pour la découverte, les chercheurs ont dû inventer un nouveau terme pour la décriresoit la mitoautophagie, une collection de mitochondries autodestructrices dans les neurones moteurs supérieurs du cerveau, qui commencent à se désintégrer très tôt. Les motoneurones supérieurs du cerveau sont à l’origine du mouvement et de la relaxation musculaires et sont l’un des premiers à s’effondrer dans les maladies neurodégénératives.
Selon les chercheurs, le phénomène s'observe principalement dans l'une des pathologies les plus courantes observées dans les maladies neurodégénératives, la pathologie TDP-43, observée dans plus de 90% des cas de SLA. Lorsqu'une pathologie est présente dans le corps, cela indique que quelque chose ne va pas ou ne fonctionne pas normalement.
Les chercheurs mentionnent que les mitochondries se mangent elles-mêmes très tôt dans la maladie. Cela se produit de manière sélective dans les neurones qui vont rapidement dégénérer dans le cerveau du patient
En utilisant un processus appelé microscopie électronique immuno-couplée, les chercheurs ont étudié les événements cellulaires qui se passent mal à l'intérieur des neurones devenant vulnérables à la maladie. Après avoir analysé plus de 200 neurones, ils ont observé l'autodestruction des mitochondries uniquement dans les neurones malades, en particulier dans le contexte de la pathologie de TDP-43.
Les mitochondries sont des centrales de la cellule qui créent et maintiennent de l'énergie dans les cellules. Dans les neurones moteurs supérieurs malades, les mitochondries s'autodétruisent d'abord en s'allongeant puis en formant une structure annulaire, jusqu'à ce qu'elles se désintègrent enfin de l'intérieur.
Les chercheurs ont analysé les mitochondries dans les neurones moteurs supérieurs de trois modèles de souris différentes de la SLA à l'âge de 15 jours seulement, ce qui équivaut à un enfant en bas âge chez l'homme. Pendant que l’étude portait sur des souris, les chercheurs ont découvert à maintes reprises que les neurones supérieurs, même chez différentes espèces, étaient presque identiques au niveau cellulaire, en particulier dans le contexte de la pathologie TDP-43.
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